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Was ist Mukoviszidose |
| Mukoviszidose, auch Cystische Fibrose (CF), ist die häufigste chronische Stoffwechselkrankheit der weißen Bevölkerung. Sie ist eine Erbkrankheit,
vererbt sich jedoch nur, wenn beide Eltern Träger der Erbmerkmale sind. Die
Wahrscheinlichkeit daß das Kind CF hat, besteht zu 25%. Sie befällt die
"ausscheidenden" Drüsen wie beispielsweise die Schweißdrüsen, wobei sie
primär den Atem- und Verdauungstrakt heimsucht. CF zeigt sich oft schon im
Kindesalter und ist gekennzeichnet durch eine chronische Funktionsschwäche,
die Gefäß und Körperkanal verstopfende Lungenerkrankungen hervorruft,
beziehungsweise Störungen der Bauchspeicheldrüse, und einen anormal hohen
Salzgehalt im Schweiß aufweist. Das Fortschreiten der Krankheit wird durch
immer häufiger auftretende bakterieller Infektionen charakterisiert. Asthmatische Komponenten oder Allergien behindern die Patienten oft
zusätzlich. Mit Zunahme des Alters können sich Diabetes, Gallenstörungen Bluthochdruck und häufig auch Osteoporose als sekundäre Begleiterkrankungen einstellen. Nahezu sämtliche ausscheidende Drüsen sind in unterschiedlicher Verteilung und unterschiedlichem Schweregrad betroffen. So sind die Sekrete des Zwölffingerdarms klebrig und enthalten eine anormale Gerüstsubstanz des Schleim- und Bindegewebes, die aus Zuckern und Proteinen aufgebaut ist. Bei erwachsenen Männern sind gewöhnlich die Fortpflanzungsorgane mitbetroffen - es liegt eine Entwicklungsstörung des Samenleiters vor, was zum Fehlen von Samenzellen führt. Manche Frauen können wegen eines zähflüssigen Gebärmutterschleims nicht schwanger werden. Andererseits aber haben Frauen mit CF bereits Schwangerschaften ausgetragen. Der Verlauf von CF variiert erheblich. Eine Verschlechterung ist jedoch unausweichlich und führt schließlich zur Entkräftung und eventuell zum Tod. Die Prognosen in den letzten Jahrzehnten haben sich jedoch durch gezielte und aufwendige Therapien immer wieder verbessert. Auch bietet eine Lungentransplantation inzwischen eine reelle Chance, doch leider überleben viele Patienten die lange Wartezeit auf der Transplantationsliste nicht. |